الهيموفيليا… علاجات حديثة وأمل جديد للمرضى
إنه مرض وراثي نادر يُحدث خللاً في بعض البروتينات المسؤولة عن تجلط الدم، ما يجعل المريض ينزف من دون توقف في حال التعرض لجرح ما.
عند تعرض مريض الهيموفيليا لأي جرح أو قطع جلدي، يمكن أن يعاني من مشكلة كبيرة حيث ينزف الدم من دون توقف، خاصةً إذا حدث نزيف بالأعضاء الداخلية، وهو ما يهدد حياة الإنسان.
يندرج الهيموفيليا ضمن امراض الدم الوراثية، حيث يوجد جينات لا تعمل بشكل طبيعي مسؤولة عن حدوثه وتنتقل من جيل إلى جيل فتحدث اضطرابات في الجينات التي تقوم بتصنيع معاملات التجلط بالدم.
ان ما يحدث في الاحوال الطبيعية أن الانسان عندما يصاب بجرح تستجيب عوامل التخثر الموجودة في مستوياتها الطبيعية في الدم على تكوين خثرة دموية تعمل على سد مكان الجرح وبالتالي ايقاف النزيف الدموي.
اما في حالة الهيموفيليا، وعند نقص أحد عوامل التخثر، فإن الخثرة لا تتكون في حالة الاصابة عندها يستمر الدم بالتدفق لمدة طويلة من الزمن ويمكن للنزف ان يكون خارجيا، كالجلد إذا تم احتكاكه بجسم صلب أو يكون داخلياً مثلا في العضلات أو المفاصل أو أحد الاعضاء كالامعاء او الدماغ.
أعراض المرض تختلف من مريض لآخر لتشمل:
- نزيف من الجروح في الجسم سواء بسبب التعرض لضربة ما أو بعد الخضوع لعملية جراحية أو بعد خلع ضرس.
- ظهور كدمات بالجسم
- حدوث نزيف عقب الحصول على حقن الأمصال.
- آلام وتورم في المفاصل
- ظهور دم في البول أو البراز
- نزيف في الأنف غير معلوم الأسباب
بعض الأعراض الخطيرة تستدعي التدخل الطبي العاجل مثل الشعور بآلام مفاجئة أو تورم أو ارتفاع حرارة مفاجئ في المفاصل الكبيرة بالجسم مثل الركبتين والكوعين والكتفين، والشعور بصداع قوي وطويل، والقيء المتكرر وآلام الرقبة والشعور بتعب شديد.
كما يعد هذا المرض واحدا من الاضطرابات التي لا يتجلط فيها الدم بشكل طبيعي وبالتالي ينتج عنها كدمات كبيرة وتورم وتعب ودم في البول والبراز وغيرها من الأعراض.
علاجات حديثة
السنوات الاخيرة شهدت تطوراً ملحوظاً على مستوى العلاجات، حيث يتوافر اليوم أدوية حديثة تخفف من مضاعفات هذا المرض وبات بإمكان المريض ممارسة حياته اليومية بشكل طبيعي والإندماج في المجتمع فضلا عن ارتفاع معدلات الاعمار اذ ان عنصر السلامة والأمان يأتي في مقدمة الأولويات وباتت العلاجات خيارا فعالا وآمنا للكثير من مرضى الهيموفيليا.
وبالرغم من عدم توافر أي علاج نهائي للمرض، الا انه يوجد بعض الأدوية التي تسيطر على الاضطراب المرضي منها حقن عوامل التجلط والهرمونات التي تحفز إفراز عوامل التجلط، وأدوية تمنع إذابة الجلطات، ويمكن أيضا السيطرة على المرض باستخدام أكياس بلازما الدم.
فيكون العلاج عبر إعطاء المريض عوامل التخثر الناقصة التي تساعد في وقف النزيف بطريقة منتظمة ودائمة، وليس فقط عند حدوث نزف، ما يقي المصاب من حالات النزف ومن الأضرار التي تلحق بالمفاصل.
ثم ان العلاج لا يقتصر على الدواء فقط وإنما يحتاج المريض فيه إلى علاج متكامل يبدأ من العائلة والطبيب وصولا إلى الإندماج في المجتمع لأنه لا يختلف عن غيره سوى أنه مريض يعالج نفسه بالدواء.
تبقى الوقاية هي السبيل الوحيد لكي يعيش المريض حياته الطبيعية كسائر الناس، فبإمكانه ان ينمو طبيعيا ويكمل دراسته ويعمل ويتزوج كأي شخص آخر مع مراقبة أعماله ونشاطاته والمتابعة مع الطبيب المعالج بين الحين والآخر والابتعاد عن الأعمال التي تسبب له نزفا، كذلك ممارسة بعض أنواع الرياضة مثل السباحة مهمة ومفيدة في تقوية العضلات ونموها.
ومن الإجراءات الوقائية:
- الكشف المبكر عن توقع حدوث الحالات، وذلك يكون بعمل فحوصات ما قبل الزواج
- عدم القيام بالرياضات العنيفة
- إعطاء العامل المفقود لتخثر الدم قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية
- عدم إعطاء حقن التطعيم عن طريق الحقن العضلي
- عدم تناول الأسبرين نظرا لأنه يسبب سيولة في الدم ويقاوم تجلطه
